由北京协和医院韩业晨医师带来一则病例，真性红细胞增多症一方面导致了脾静脉和冠状动脉的栓塞，一方面又因为脾静脉栓塞-门脉高压-食管胃底静脉曲张，而出现反复消化道出血……这样的“心塞”患者，您该怎么办？

病史

主诉：44岁男性，因“反复胸闷、胸痛1年余，加重半年”于2013年11月18日入院。

现病史

2012

1年前起患者反复出现活动后胸闷、胸痛，休息后缓解，予阿司匹林100mg、氯吡格雷75mg口服。

2013

半年前，上述症状再发加重，心电图（ECG）示：窦律，心率48次/分，Ⅲ、aVF导联ST段上移0.1～0.2mv，超声心动图（UCG）示：左室下壁运动幅度减低，当地医院诊断“急性下壁心肌梗死”，予抗凝、扩冠等治疗，约5小时后胸痛好转，复查ECG示ST段回落。

鉴于患者1月前消化道大出血病史，当地停用阿司匹林，予阿托伐他汀20mg qn，氯比格雷75mg qd长期治疗。然而此后仍反复胸闷、胸痛，活动、休息均有发作。

2013

遂2个月后于当地医院行冠脉造影（CAG）：左右冠脉可见钙化，LM无狭窄，LAD肌桥，收缩期狭窄50%；RCA近段弥漫狭窄最重80%，可见机化血栓影（图1），建议继续药物治疗。

患者胸闷、胸痛发作较前无改善，常于活动后加重时自服氨酚咖匹林（阿司匹林0.2268g、对乙酰氨基酚0.136g、咖啡因33.4mg）1片，胸闷、胸痛明显减轻，效果持续2～3天；或吲哚美辛栓0.5粒置肛，效果持续1天。

体格检查

➢ BP 130/65mmHg，P 60次/分，SpO2 96%；

➢ LN（-），全身未见蜘蛛痣，无肝掌；

➢ 双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；

➢ 心界不大，心率60次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；

➢ 腹壁未见曲张静脉，肝（-），脾大平脐，质地稍韧，未超过正中线，无压痛；

➢ 双下肢无水肿。

入院诊断

不稳定性心绞痛

陈旧性心肌梗死（下壁）

真性红细胞增多症

脾梗死

脾静脉栓塞

胃底静脉曲张

上消化道出血

皮肤纤维肉瘤术后

实验室检查

血常规：PLT 188×109/L，WBC 7.29×109/L，HGB 145～156g/L；

尿常规、粪便常规+OB：正常；

肝肾功能、血脂、凝血功能、易栓症：大致正常；

JAK2-V617F（+）。

辅助检查

❖ 骨穿：增生活跃，成熟中性粒细胞胞浆可见中毒颗粒；红系中幼红细胞比例增高，红细胞排列紧密，间隙减小，可见个别“泪滴”样红细胞；巨核细胞不少，可见单圆、双圆、多圆巨核细胞，血小板不少，可见巨大血小板。

❖ 骨髓活检：造血组织比例略增多，网织纤维染色（+），病理形态未见明确骨髓纤维化改变。

❖ 肝纤维化三项（-）。

❖ 腹部超声：脾大、脾梗死，门脉1.4cm。

❖ 静脉超声：门静脉、肠系膜上静脉、肝静脉、下腔静脉、双下肢深静脉无明显异常；胰腺后方脾静脉未见明显异常，近脾处脾静脉显示欠清，不除外脾静脉血栓伴侧支形成。

❖ UCG：左室下后壁运动异常，EF74%。

❖ 胃镜：食管静脉球，胃底孤立性静脉曲张（重度），慢性浅表性胃炎，胃底静脉曲张可见红色征（图3）。

诊疗经过

普外科专家：

患者区域性门静脉高压、胃底静脉曲张，行脾切除、食管胃底静脉分流术能减少上消化道大出血风险，但脾大、脾梗死由真性红细胞增多症导致，应以治疗原发病为主。

血液科专家：

目前真性红细胞增多症相对稳定，如无禁忌，予抗血小板治疗。

心绞痛-治疗方案

入院后予氯吡格雷75mg qd抗栓，他汀药物稳定斑块，硝酸酯类药物抗心绞痛治疗，同时抑酸预防消化道出血。

仍间断心绞痛发作，ECG有动态演变，使用吲哚美辛后胸痛症状可缓解。

因焦虑加用罗拉+阿普唑仑。

>>病情加重

患者住院期间，于2013年12月11日静息状态下胸痛再发不缓解，伴cTnI轻度升高，考虑NSTEMI，予静脉泵入硝酸甘油，加用那曲肝素钙4000U IH q12h，同时加强抑酸，效果不佳。

此后间断予镇痛药（哌替啶、曲马多、吗啡），患者胸痛才逐渐缓解，6天后停用那曲肝素钙。

12月17日中午患者胸痛加重，伴大汗、恶心、及呕吐少量胃内容物，复查ECG示新发右束支传导阻滞（图4），心肌标记物明显升高（cTnI 3.152→9.839μg/L↑）。床旁UCG：左室收缩功能减低，室间隔中下段及心尖部无运动，左室前壁及下后壁中下段运动明显减低，左心增大，LVEF 38%。

>>治疗结果

床旁UCG：左室收缩功能减低，室间隔中下段及心尖部无运动，左室前壁及下后壁中下段运动明显减低，左心增大、二尖瓣轻度关闭不全，LVEF 38%（单平面法）。

复查CAG：RCA近段完全闭塞，LCA局部机化血栓影，慢血流

>>此时再血管化治疗？抗凝药物治疗？

选择抗凝策略

>> 肝素750～1000U/h泵入抗凝，ACT 50～70s，但仍有胸痛发作。加用阿司匹林100 mg qd后胸痛未再发。

>> 1周后予华法林，INR 2.14时停泵肝素。复查UCG，LVEF 49%。

>>出院前情况

· 阿司匹林0.1g qd

· 华法林4.5/3 mg交替

· 硝酸异山梨酯10 mg tid，单硝酸异山梨酯60 mg qn

· 美托洛尔35.625 mg qd

· 培哚普利2 mg qd

· 瑞舒伐他汀5 mg qd

· 盐酸曲美他嗪20 mg tid

· 硫糖铝1g tid，埃索美拉唑镁20 mg bid

· 劳拉西泮0.5 mg qd，阿普唑仑0.4 mg qn

患者精神、饮食、睡眠好，间断室内活动，患者间断晨起诉胸闷，VAS 4-5分，可自行缓解。

复查ECG无明显改变。便OB（-），HGB 131～150 g/L。

专家点评

陈韵岱（301医院）：1. 本例根源为真性红细胞增多症，出现动脉系统（心梗）和静脉系统（脾梗死、胃底静脉栓塞）严重的血栓形成，导致后续抗栓治疗和出血风险非常棘手。从本例来看，后期使用抗凝治疗，患者心功能后期有改善，抗凝可能有益。整体上看，抗凝治疗是否可以前移？

2. 动脉和静脉系统均出现血栓，本例选择“阿司匹林+华法林”，是如何考虑的？

田庄（北京协和医院）：1. 该患者来我们医院的时候已经胃底静脉曲张了，抗栓和出血的矛盾已经摆在我们面前。后来反复心梗的主要原因是：胃底静脉曲张导致消化道出血而不得不停用抗血小板药物。

如果早期静脉系统血栓没有形成的时候，如果查体发现血红蛋白显著升高，及早给予抗血小板药物，可能就不会形成脾静脉血栓、脾栓塞，后续让心内科医生面临如此被动的困境。本例提示，如果发现血红蛋白显著升高，建议尽早血液科就诊。

2. 抗凝策略。发现本例单用抗血小板药物，已经不能减少冠脉血栓的形成，后来加了抗凝药，肝素泵入后患者症状逐渐缓解。后来考虑风险比较大，没有复查CAG，唯一一次CAG发现指引导管里面血栓已经形成。通过UCG结果来看，室壁运动开始恢复。RCA和LAD血管可能部分再通，可见，阿司匹林+抗凝还是能够起到比较好的效果。

针对此类患者，阿司匹林的抗血小板效果可能优于氯吡格雷。对于真性红细胞增多症，指南明确推荐长期口服阿司匹林。

2014年1月21日出院。